Shar peï, Mucinose et Dermatite Atopique

La mode du shar peï a été initiée dans les années 1970 aux Etats Unis. A partir d’un petit nombre de géniteurs les éleveurs ont sélectionné les animaux présentant le plus de plis et une face lourde de type « face d’hippopotame ». La mode a très rapidement pris en Europe. La cause de cette abondance de plis est une accumulation dans la peau d’une substance gélatineuse, la mucine, principalement composée d’acide hyaluronique (AH). Des équipes espagnoles ont identifié le gène responsable de cette anomalie. Il code pour une enzyme (HAS2) qui chez le shar-peï permet de synthétiser beaucoup plus de mucine que dans d’autres races. La conséquence esthétique est bien connue mais les conséquences médicales commencent seulement à être identifiées et elles sont dramatiques. Elles pourraient expliquer des maladies très fréquentes dans cette race :

• Fièvre familiale récidivante (épisodes fébriles avec souvent des arthrites)
• Amyloïdose
• Mastocytome (de pronostic souvent sombre)
• Dermatite atopique et formes graves de dermatite atopique.

En effet, une étude récente montre qu’il existe un lien direct entre l’hyperactivité de l’HAS2 et la fièvre familiale du shar peï. L’acide hyaluronique fragmenté présent dans la circulation pourrait avoir un effet pyrétique ou proinflammatoire en mimant les DAMP (danger associated molecular pattern) des microoraganisme. Le corps réagit donc comme s’il était en état de septicémie. La chronicité des poussées amène au développement de l’amyloïdose.

Enfin l’AH en se liant au CD44 agit sur la régulation de l’activité des mastocytes provoquant leur activation ou leur prolifération, Ceci peut expliquer la fréquence et la gravité des mastocytomes et de la dermatite atopique dans cette race.

• Docampo MJ, Zanna G, Fondevila D, et al. Increased HAS2-driven hyaluronic acid synthesis in shar-pei dogs with hereditary cutaneous hyaluronosis (mucinosis). Vet Dermatol 2011;22:535-545.
• Zanna G, Docampo MJ, Fondevila D, et al. Hereditary cutaneous mucinosis in shar pei dogs is associated with increased hyaluronan synthase-2 mRNA transcription by cultured dermal fibroblasts. Vet Dermatol 2009;20:377-382.